Displasia neuronal intestinal como causa de constipación crónica pertinaz en adultos / Neuronal intestinal dysplasia causing severe constipation. Report of two cases

Las disganglionosis son anomalías de la inervación del tubo digestivo, identificables con técnicas de inmunohistoquímica (IHQ), distintas de la enfermedad de Hirschsprung. En un estudio prospectivo de pacientes adultos portadores de una constipación crónica pertinaz (CCP), se diagnosticaron dos casos de displasia neuronal (DNI) o hiperganglionosis, motivo de esta presentación. Se complementó el estudio inicial de hematoxilina-eosina con técnicas de IHQ, utilizando anticuerpos contra la proteina S-100 y la enolasa neuronal específica. Se trata de 2 mujeres jóvenes con una constipación refractaria con un enema baritado de doble contraste y manometría anorrectal normales. El tiempo de tránsito colónico mostró un patrón de inercia colónica en ambos casos. Una paciente fue sometida a una esfinteromiectomía anorrectal y la otra a una colectomía total más esfinteromiectomía anorrectal. El control alejado de ambos casos muestra resultados funcionales satisfactorios con un hábito defecatorio normal sin disturbios de la continencia. El estudio de los casos con técnicas de IHQ permitieron re-clasificar el primer caso como una DNI tipo B y al segundo como una Disganglionosis no clasificable. Los criterios histopatológicos diagnósticos de la DNI tipo B no son aceptados universalmente y su correlación con los síntomas es débil. Los estudios en población pediátrica con CCP muestran una prevalencia muy variable y no es seguro que esta información pueda extrapolarse a pacientes adultos. Se concluye que el diagnóstico de DNI tipo B en adultos es complejo y no existe información suficiente para establecer su relevancia en la práctica clínica y, por tanto, el rol de la cirugía en el manejo de esta condición.

Neuronal intestinal dysplasia is an abnormality of intestinal innervation, different from Hirschprung disease, that can be recognized with immunohistochemical techniques. We report two female patients with this disease, aged both 31 years, that had a severe constipation. Barium enema and anorectal manometry were normal. Colonic transit time showed a pattern of colonic inertia in both. One patient was subjected to an anorectal sphincter myomectomy and the other, to a colectomy plus anorectal sphincter myomectomy. Long term follow up showed satisfactory results with normal intestinal habit and without incontinence. Immunohistochemical study of the surgical piece classified the first patient as a type B neuronal intestinal dysplasia and the second patient as a non classifiable neuronal intestinal dysplasia. The pathological criteria for the diagnosis of type B neuronal intestinal dysplasia are not universally accepted and the correlation with symptoms is weak. Therefore the diagnosis of this type of dysplasia is complex and the role of surgical treatment is not completely clear.

Tumor desmoide de la pared abdominal y enfermedad de Crohn / Desmoid tumor and Crohn's disease

Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 57 años portador de una enfermedad de Crohn de varios años de evolución, tratado con múltiples esquemas de corticoterapia, pentasa e inmunosupresores. El paciente ingresa a nuestro Servicio con un cuadro abdominal de curso agresivo que requiere manejo intensivo y nutrición parenteral. A los 5 días se interviene de urgencia por una obstrucción intestinal, constatándose varias perforaciones de íleon y de ciego con fístula y abscesos múltiples. Se efectúa una resección de la región ileocecal con anastomosis ileocólica terminal funcional con suturas mecánicas con evolución satisfactoria. A los 12 meses presenta un aumento de volumen en relación con la cicatriz media infraumbilical de crecimiento rápido con ulceración y sangrado, cuya biopsia incisional sugiere un tumor desmoide. La tomografía axial computada no logró establecer la relación exacta con las vísceras abdominales y se interviene en forma electiva con el diagnóstico de fibromatosis mesentérica. Se extirpa un tumor gigante de 20 cm de diámetro que compromete exclusivamente la pared abdominal, la cual logra cerrarse en forma primaria sin empleo de prótesis, debido a la presencia de una fístula enterocutánea concominante que se trata con liberación y enterorrafia. La evolución postoperatoria fue sin incidentes y luego de 12 meses de seguimiento no hay evidencias de recidiva local. Aunque la enfermedad de Crohon se asocia con tumores de variado origen histológico y particularmente con sarcomas de partes blandas, la coexistencia con la fibromatosis mesentérica es excepcional y no hemos encontrado ninguna publicación de esta enfermedad inflamatoria asociada con un tumor desmoide de la pared abdominal. Se concluye que no es posible establecer una relación causal entre ambas entidades

Apendicitis aguda secundaria a una vasculitis lúpica / Acute appendicitis secondary to lupus vasculitis

Se presenta un caso de una paciente de 33 años, con evidencias clínicas de cuadro de vasculitis con compromiso cutáneo y articular, que cursa con dolor abdominal en fosa ilíaca derecha y signos de irritación peritoneal. Se interviene encontrándose un apéndice cecal levemente inflamado. Evoluciona en buenas condiciones con remisión de la sintomatología articular y cutánea, luego de recibir un tratamiento con corticoides. El estudio de laboratorio comprueba la existencia de un lupus erimatoso sistémico (LES). La biopsia demostró una apendicitis por vasculitis con necrosis fibrinoide de los vasos medianos. Se recomienda la utilización de los índices de actividad lúpica para orientar la sospecha diagnóstica entre una apednicitis aguda habitual y una inflamación del órgano secundario a la enfermedad lúpica

Suturas mecánicas en cirugía colorrectal: análisis de 225 pacientes consecutivos / Mechanical sutures in colorectal surgery: analysis of 225 consecutive patients

Se presenta la experiencia prospectiva con el uso de suturas mecánicas en cirugía colorrectal en 225 pacientes intervenidos en forma consecutiva en un período de 4 años, la mitad del sexo masculino con un promedio de edad de 51,3 años (extremos 15-91). La principal patología de base fue el cáncer colorrectal (52 por ciento), seguida de la enfermedad diverticular (17 por ciento) y el megacolon (16 por ciento). Se utilizó un total de 331 grapadoras, 88 pacientes requirieron más de una carga y el instrumento más empleado fue el circular en el 80 por ciento de los casos, lo que está determinado básicamente por la patología de base y el tipo de intervención. La anastomosis colorrectal (CRA) se empleó en el 61 por ciento de los casos, seguida de la ileorrectoanastomosis (IRA) en el 13 por ciento. La grapadora circular más utilizada fue las de 28-29 mm en el 59 por ciento (106/181). Problemas técnicos intraoperatorios ocurrieron en el 5,8 por ciento de los casos, los que se corrigieron satisfactoriamente sin complicaciones posteriores. La técnica de insuflación de aire para comprobar la hermeticidad de las CRA, IRA y los reservorios se realizó en todos los casos. El porcentaje global de dehiscencia anastomótica fue de 22 por ciento, con mayor riesgo en la anastomosis rectales extraperitoneales muy bajas, aunque esta diferencia no fue estadísticamente significativa. La técnica de doble grapado utilizada en 26 pacientes presentó una fístula (5,2 por ciento), mientras que la anastomosis terminal funcional empleada en 44 pacientes se complicó con una deshiscencia en 2 casos (4,5 por ciento). Debido a complicaciones de la anastomosis mecánica debieron reoperarse 4 pacientes (3 por dehiscencia y un caso de estenosis) y sólo en un caso se deshizo la anastomosis, con una mortalidad global específica de 0,4 por ciento. La anastomosis mecánica es una alternativa válida en cirugía colorrectal, con índices de morbilidad comparables con la cirugía convencional y es especialmente útil en la construcción de una anastomosis a nivel del recto bajo

Constipación crónica pertinaz ¿un problema quirúrgico? / Management of chronic severe constipation

Severe chronic constipation is defined as less than two bowel movements per week, hard stools, non productive urgency and the need of digital maneuvers in more than 25 percent of bowel evacuations. The best studied causes of chronic severe constipation are slow bowel transit constipation and pelvic floor dysfunction. However, there are mixed forms that cross link with irritable colon syndrome. The main diagnostic tests are anorrectal manometry, bowel evacuation, X-ray studies and anorrectal sphincteromyomectomy, that can be therapeutic. Five percent of patients are surgical candidates. In cases of slow bowel movement, total colectomy with ileorectal anastomosis has satisfactory results in 80 to 90 percent of patients. Some patients with pelvic floor dysfunction have an occult rectal prolapse, rectocele or sigmoidocele and obtain benefits with the correction of these conditions. The remaining patients require a training of bowel evacuation, known as biofeedback. We have performed a total colectomy in 10 patients with slow bowel movements with good functional results in 80 percent. After 56 months of follow-up, a mean 2.6 bowel movements per day is reported by the patients. Four patients were also operated due to a solitary rectal ulcer and two patients due to a sigmoidocele, with satisfactory results

Sigmoidocele / Sigmoidocele

Se presenta el caso clínico de una paciente de 67 años portadora de una constipación crónica pertinaz que consulta por disquecia intensa caracterizada por evacuación incompleta, pujo excesivo, distensión y dolor abdominal que la obliga a pasar horas en el baño. El enema barítado descartó patología orgánica relevante y el tiempo de tránsito colónico mostró una retención de los marcadores a nivel del colon sigmoides y descendente. Con el diagnóstico de una obstrucción de salida se efectuó una defecografía que reveló un sigmoidocele 3º, apreciándose que el asa sigmoidea se interpone entre el recto y la vagina alcanzando el plano de apoyo del periné en el WC. En la exploración quirúrgica destacó la profundidad del fondo de saco de Douglas y la elongación del sigmoides, siendo sometida a una sigmoidectomía con una evolución postoperatoria satisfactoria. A los 15 meses se efectúa una defecografía de control que revela un descenso patológico del piso pelviano y un enterocele. A los 23 meses de observación la paciente evalúa satisfactoriamente la intervención, refiere tener tres evacuaciones semanales con disquecia leve y el uso ocasional de laxantes. El principal problema diagnóstico de esta anomalía es la coexistencia de otras alteraciones del piso pélvico que pueden afectar los resultados funcionales de la corrección del sigmoidocele

Una curiosa presentación de recidiva por implante tumoral en cáncer de colon / A rare presentation of recurrence by tumoral implant in colon cancer

En el transcurso de la cirugía por un cáncer colorrectal se puede presentar un implante tumoral en las heridas operatorias de laparatomía, laparoscopia, de periné, drenajes u ostomías. Este hecho, de frecuencia desconocida, ocurre en el mismo lecho quirúrgico y está descrito como causa de recidiva locorregional. Se comunica el curioso caso de una paciente sometida a tres cirugías anales consecutivas, que un año después fue tratada por un carcinoma de colon, y luego de otros dos años presenta una masa tumoral ulcerada en el margen anal en concordancia con la cicatriz de cirugía previas

Resultados alejados del tratamiento de la fístula anorrectal: análisis de la recidiva y la incontinencia en 159 pacientes / Remote results of the treatment of the anorectal fistula: analysis of the recidiva and the incontinence in 159 patients

Se analizan en forma retrospectiva los resultados alejados del tratamiento quirúrgico de 159 pacientes intervenidos por una fístula anorrectal en un período de 10 años, el 80 por ciento varones y el 77 por ciento entre 31 y 60 años de edad, con un seguimiento promedio de 64 meses (extremos 26-151). El 12 por ciento de las fístulas era recidivada y el 25 por ciento mostraba algún factor de complejidad distinto del compromiso del aparato esfinteriano. El trayecto fistuloso era superficial en el 11 por ciento de los casos, interesfintérico en el 35 por ciento y transesfintérico en el 47 por ciento. Hubo recidiva en 8 pacientes (5 por ciento) entre 8 meses y 5 años, lo que fue independiente de la identificación intraoperatoria del orificio fistuloso interno. En 22 casos (13,8 por ciento) se pesquisó algún grado de disturbio de la continencia, 4 de ellos con incontinencia mayor según la clasificación de Williams. Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre las variables incontinencia y sexo (p= 0.009) con una razón de disparidad de 3,4; entre la incontinencia y el tipo de técnica quirúrgica (p= 0,008) con una razón de disparidad de 8,6 entre el colgajo mucoso y la técnica del sedal cortante con banda elástica. Al comparar las fístula sin compromiso del esfínter voluntario con aquellas de trayecto transesfintérico, la asociación existió en el límite (p= 0,43 con una razón de disparidad de 2,9). Paradójicamente la fistulectomía presenta un menor riesgo de incontinencia que la fistulotomía en fístula de complejidad comparable, aunque el período de cicatrización es mayor. La técnica del colgajo mucosos utilizada en fístulas complejas y recidivadas muestra la mayor incidencia de transtornos de la continencia. La técnica del sedal cortante preferentemente en fístula altas aparece como la técnica segura, reproducible y eficiente (recidiva del 2 por ciento, incontinencia global del 9 por ciento) y nos parece de elección en todo paciente con algún riesgo de incontinencia

Anemia crónica extrema por hemorroides internos sangrantes / Severe chronic anemia by bleeding internal hemorrhoids

Se presentan una serie de 7 pacientes tratados por anemia crónica extrema provocada por patología hemorroidaria. El hematocrito de ingreso fue promedio 19,5 por ciento con extremos de 15 y 24. En todos los casos se realizó una rectosigmoidoscopia rígida, complementada en 5 casos con una colonoscopia completa (3) o enerma baritado (2). Fueron sometidos a hemorroidectomía clásica 5 casos, a ligadura elástica un paciente y a la técnica de Longo el restante. Todos los pacientes detuvieron el sangrado posterior a la intervención, recuperando en promedio 12 puntos de hematocrito entre 1 y 3 meses. El seguimiento tardío se realizó en el 100 por ciento, encontrándose todos asintomático y sin anemia

Detección precoz del cáncer colorrectal / Early detection of colorectal cancer

El cáncer colorrectal (CCR) muestra en Chile un incremento sostenido en las tasas de mortalidad por una neoplasia en las últimas dos décadas. El diagnóstico habitualmente es tardío y globalmente la mitad de los casos fallecen por la enfermedad. La detección precoz se fundamenta en la larga fase preclínica de este tipo de tumores y la posibilidad de intervenir en las lesiones precursoras o premalignas como los adenomas. Los métodos empleados están dirigidos a la población asintomáticas mayor de 50 años, deben tener una adecuada relación costo-beneficio y, en definitiva, tener un impacto en disminuir la mortalidad por este tumor. En la población de riesgo promedio se ha utilizado el test de hemorragias ocultas (THO), la sigmoidoscopía flexible, la colonoscopía y combinaciones de ellos. El THO seguido de colonoscopía en los casos positivos ha demostrado una reducción promedio del 16 por ciento del riesgo de morir por CCR en estudios masivos efectuados en USA y Europa. Sus limitaciones están dadas por su escaso valor predictivo y la necesidad de una restricción dietética y de medicamentos. El Fecatest inmunológico podría mejorar el rendimiento y la compliance de este examen, lo que no ha sido demostrado en estudios masivos. En este tipo de población ocurre el 75 por ciento de los casos de CCR o esporádico. El resto se presenta en una población de alto riesgo que se relaciona con las enfermedades inflamatorias del colon (< 1 por ciento), la poliposis adenomatosa familiar (PAF = 1 por ciento), el cáncer colorrectal hereditario no polipoideo (CCHNP = 5 a 6 por ciento) y una historia familiar de CCR sin una predisposición genética identificable en el 15 a 20 por ciento restante. No parece razonable extrapolar los resultados del screening a nuestro país donde la mortalidad por CCR es 4 a 5 veces menor que en los países donde se ha ensayado. Es poco factible que se implemente en nuestro medio una política de detección precoz en el mediano plazo, por lo que parece conveniente concentrar los esfuerzos en la vigilancia de los pacientes con antecedentes de un CCR, de una enfermedad inflamatoria de larga data, estudiar a los familiares de primer grado de los pacientes tratados por un CCR e intensificar la pesquisa de los pacientes portadores de adenomas y los casos probables de CCHNP

Espectro clínico de la fístula rectovaginal: análisis de 38 pacientes / Clinical phantom of rectovaginal fistula: analysis of 38 patients

Se revisa en forma retrospectiva los resultados del tratamiento quirúrgico de 38 pacientes intervenidas en forma consecutiva por una fístula rectovaginal (FRV) en un período de 12 años. Se define como simple una FRV baja, menor de 2.5 cm y de origen traumático o infeccioso y compleja una FRV alta, mayor de 2.5 cm y de origen neoplásico, actínico o inflamatorio. La etiología más común fue la neoplásica en el 39 por ciento (15/38) de los casos: debido a persistencia tumoral de un cáncer cervicouterino (Ca CU) tratado con radioterapia y/o cirugía en 10 pacientes, cáncer de recto en 3 y cáncer de ano en 2. En 2 pacientes con cáncer de recto se efectuó cirugía radical con conservación de esfínteres en una de ellas y exenteración posterior en la otra con una sobrevida de 70 meses libre de enfermedad y fallecimiento a los 60 meses respectivamente. En los 2 casos de cáncer anal se realizó una exenteración posterior por persistencia tumoral luego de recibir radioquimioterapia según el esquema de Nigro. La FRV actínica se presentó en el 34 por ciento (13/38) de los casos, 12 de las cuales fueron sometidas a una operación de Parks (anastomosis coloanal con mucosectomía rectal) con éxito en todos los casos, quedando un 40 por ciento de ellas con algún disturbio de la continencia. 4 pacientes (11 por ciento) corresponden a una complicación quirúrgica luego de cirigía pélvica, 3 de las cuales cierran sólo mediante una desfuncionalización. Las FRV de origen obstetrico (16 por ciento) se corrigieron mediante una reparación local generalmente mediante un colgajo rectal grueso y reparación esfinteriana simultánea con resultados satisfactorios . En los casos de persistencia tumoral por Ca CU se logró una desfuncionalización adecuada en la mayoría de los casos mediante una sigmoidostomía en asa con una sobrevida de hasta 26 meses. En esta serie, el 84 por ciento de los casos corresponden a FRV complejas y el 50 por ciento de ellas fueron sometidas a una reparación de cirugía radical por vía abdominal sin necesidad de una ostomía definitiva. Las series de FRV son muy heterogéneas probablemente por patrones de referencia distintos, lo que hace difícil hacer un análisis comparativo

Técnica del PPH en el tratamiento quirúrgico de los hemorroides internos grado III: análisis críticos / PPH technic in the surgical treatment of grade III internal hemorrhoids: critical analysis

Se comunican los resultados de un protocolo prospectivos para evaluación de la técnica del PPH en el tratamiento de las hemorroides internos grado III con un seguimiento mínimo de 6 meses. En un período de 10 meses se intervinieron 10 pacientes en forma consecutiva, 6 hombres y 4 mujeres, con un promedio de 50 años (extremos 36-69) cuyos síntomas principales eran el prolapso hemorroidal que requiere maniobras de reducción manual, la rectorraga y el prurito. Se utilizó eñ set PPH 1 diseñado para el procedimiento que utiliza una grapadora circular de 33 mm. Ocho de 10 pacientes requirieron de suturas hemostáticas adicionales. La distancia de la línea de sutura a la línea pectínea fue de 3 cm como promedio (extremos 1,5-5). Según el número de dosis de análgesicos solicitados el dolor fue catalogado como leve en 3 pacientes, moderado en 4 e intenso en 3. En el control de los 7 días, dos pacientes presentan dolor, uno de los cuales se prolonga por 2 meses sin una explicación clara. A los 30 días, 3 pacientes refieren sangrado rectal escaso e intermitente, uno de ellos con relación a un granuloma de la línea de sutura, uno secundario a recidiva del prolapso y uno sin hallazgos patológicos. En la evaluación final efectuada entre 6 y 18 meses, 7 pacientes describen el procedimiento como excelente o bueno, 2 como regular (sangrado rectal intermitente y plicomas residuales) y uno como malo (recidiva). El prolapso hemorroidal se controló satisfactoriamente en 9 casos. El PPH es un método reproducible y eficiente en el control del prolapso hemorroidal con una reducción del dolor postoperatorio y del tiempo de cicatrización, lo que recientemente se ha demostrado en estudios controlados

Resección de metástasis hepáticas por cáncer colorrectal / Resection of hepatic metastases due to colorectal cancer

La resección quirúrgica es la terapia más efectiva para el tratamiento de las metástasis hepáticas por cáncer colorrectal. La cirugía hepática resectiva ofrece actualmente cifras de morbimortalidad bajas. Considerando estas apreciaciones, se inició un protocolo prospectivo de búsqueda y resección de metástasis hepáticas en cáncer colorrectal durante un período de 9 años. De 300 pacientes operados por cáncer colorrectal, en 66 de ellos (22 por ciento) apareció en algún momento de la enfermedad una metástasis hepática. De ellas 43 fueron sincrónicas con el tumor primario y 23 metacrónicas. Se resecaron 13 pacientes, lo que da una tasa de resecabilidad de 19,7 por ciento. Al evaluar algunos aspectos clinicopatológicos de estos pacientes, observamos que en 9 había compromiso ganglionar en el tumor primario, siendo los 4 restantes estadios B de Dukes. El tamaño de las metástasis en general fue menor de 5 cm en la mayoría, pero también resecamos metástasis gigantes (12 cm). Las resecciones hepáticas fueron mayoritariamente anatómicas con segmentectomías y lobectomías en 9 casos. Sólo en 4 realizamos resecciones en cuña o no anatómicas. Con respecto a la sobrevida, a la fecha de cierre de este estudio hay 5 pacientes vivos y libres de enfermedad, con un promedio de seguimiento de 22,4 meses, 2 pacientes vivos pero con enfermedad hepática recidivada con un promedio de seguimiento de 72 meses; y 6 pacientes fallecidos, con un promedio de sobrevida de 17,6 meses

Poliposis múltiple juvenil no familiar: caso clínico / Sporadic juvenile multiple polyposis: report of 1 case

We report a 15 years old girl presenting with severe hematochezia with secondary anemia and hemodynamic decompensation, rectal prolapse and spontaneous anal elimination of polyps. She had no family history of polyposis and a search for the disease in her close relatives was negative. A complete diagnostic work up did not find polyps in other segments of the digestive tract. Colonoscopy showed more than 200 polyps between the cecum and the rectum. Pathological analysis confirmed the presence of retention polyps with adenomatous areas and mild atypia. The patient was subjected to a proctocolectomy with ileal pouch and sphincteric preservation, using a mechanical suture. Postoperative evolution was uneventful and after 24 months of follow up, the patient is asymptomatic, with two stool movements per day and without incontinence

Enfermedad de Hirschsprung en adultos / Hirschsprung's disease in adults

Se presenta la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de 9 pacientes portadores de una enfermedad de Hirschsprung (EH) diagnosticados en la edad adulta en un período de 10 años, en el contexto de un estudio prospectivo de la constipación crónica pertinaz. Se trata de 6 mujeres y 3 hombres con una edad promedio de 24 años (extremos 15-46), con una historia de constipación desde la infancia en 5 y desde la adolescencia en 4, complicados con un fecaloma en forma iterativa en 6 casos. El enema baritado demostró un segmento contraído en embudo en 4 pacientes, megarrecto en 2 y dolicosigmoides en 3. La manometría anorrectal mostró ausencia del reflujo recto anal inhibitorio (RRAI) en los 5 pacientes en que el examen se realizó. La esfinteromiectomía anorrectal (EM) se efectuó con fines diagnósticos en 8 pacientes, fue exitosa en una paciente con EH de segmento ultracorto que completa 156 m de seguimiento. En el resto la respuesta fue nula o transitoria, motivo por el cual 6 pacientes se intervienen con la técnica de Duhamel-Haddad, una paciente rechaza la cirugía y otro se interviene en otro centro. El control alejado es de 76 meses como promedio (extremos 36-156), de los cuales 7 casos superan los 6 años. En el seguimiento a largo plazo fallece una paciente a los 3 años por obstrucción intestinal reiterada y complicaciones sépticas, confirmándose en ella una aganglionosis intestinal total. El resto de los pacientes sometidos a cirugía resectiva han corregido su hábito defecatorio con continencia plena. La EH debe sospecharse en todo paciente adulto que sufre de una constipación crónica pertinaz. Aunque el enema baritado y la manometría anorrectal pueden sugerir esta condición, sólo la biopsia de grosor total permite establecer el diagnóstico definitivo y puede ser terapéutica en casos seleccionados